kas ir von Willebrand slimība?

Von Willebrand slimību bieži sauc par asiņošanas slimību. Lielākajai daļai cilvēku pēc asinsvadiem vai griezumiem ir pienācīgi asinsriti, taču šādā stāvoklī trombocīti, kas palīdz asins recēšanu, normāli nedarbojas. Tas var izraisīt ilgāku asiņošanas laiku, un ļoti ārkārtējos gadījumos tas var izraisīt nāvi, izdalot asiņošanu. Tomēr ir trīs veidi un vairāki von Willebrand slimības apakštipi, un dažiem cilvēkiem ar dažiem tipiem nepastāv pārmērīga asiņošana. Ir arī ārstēšanas līdzekļi un preventīvas vielas, kas neārstē slimību, bet ļauj daudziem cilvēkiem to dzīvot diezgan normālu dzīvi.

Kā jau minēts, pastāv vairāki šīs slimības veidi, un cilvēki var attīstīt šo slimību arī dažādos veidos. Tas parasti tiek mantots autosomāli recesīvi. Diviem vecākiem, kuriem nav slimības, bet ir gēna nesēji, 25% ir iespēja izdalīt divus defektus izraisošus gēnus katram bērnam. Lai radītu problēmas, ir zināmi apstākļi, kad nosacījums var tikt iegūts. Cilvēki ar hipotireozi, aortas stenozi vai citiem apstākļiem var zaudēt spēju ražot von Willebrand faktoru, lai gan viņiem nav ģenētiskas predispozīcijas to darīt. Vairumā gadījumu iegūtās formas ir maigākas.

I tipa von Willebrandes slimība ir visnabadzīgākā, un daži cilvēki to nekad nevar pamanīt vai pieprasīt daudz ārstēšanas. 2. veids var prasīt dažu ārstēšanu, un tā daudzie apakštipi padara ārstēšanas mainīgo lielumu. 3. tips ir ārkārtīgi nopietns, tomēr to var veiksmīgi risināt ar medikamentiem.

Tipveida dispersija nozīmē, ka fon Vilebrendas slimības simptomi arī atšķiras. Pat ar vismazākajām formām sievietes var būt smagākas un garākas. Operācijas, lieli griezumi un nozīmīgi kontūzijas izraisa asiņošanas risku ilgāk. II tipam var būt šie simptomi un palielinās asiņošanas risks locītavās, deguna asiņošanas rezultātā, asiņošana urīnā vai izkārnījumos, kā arī liels risks, ka rodas traumas. Visu veidu ievainojumi II vai III tipa laikā, kas izraisa sasitumus vai asiņošanu, ir medicīniska ārkārtas situācija.

Šīs slimības ārstēšanai ir daudz veidu. Dažas zāles tiek izmantotas, lai palēninātu ķermeņa tendenci izvadīt asins recekļus. Ir svarīgi arī deguna aerosoli vai desmopresīna injekcijas, jo īpaši cilvēkiem ar pirmajiem diviem veidiem, jo ​​šis medikaments stimulē von Willebrand faktora izdalīšanos. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešams ievadīt asins recēšanas faktoru, un sievietēm parasti ir nepieciešamas perorālās kontracepcijas tabletes, lai samazinātu smagus periodus.

Jāņem vērā arī brūču rašanās, un daudzi ārsti izvēlas lietot īpašas ādas līmes, lai ātri apturētu asiņošanu. Tāpat ir svarīgi sagatavoties jebkurai operācijai, īpaši zobārstniecības procedūrām, kad cilvēkiem ir Vīlbernas slimība. Tas nerada neiespējamu ķirurģisku iejaukšanos cilvēkā ar šo slimību, tas nozīmē, ka ārstiem jāievēro cits protokols un jānovēro pārmērīgas asiņošanas pazīmes. Sievietes, kas zina, ka viņiem ir slimība un viņi vēlas kļūt par grūtniecību, konsultējieties ar ārstiem, kuri atkarībā no veida var atšķirties.

Jāizvairās no dažām lietām, ja cilvēkiem ir smagākas slimības formas. Jāizvairās no dažām zālēm, tostarp tādām zālēm kā aspirīns un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). Sazinieties ar sportu var būt bīstami. Tas nenozīmē, ka personai ar šo slimību vajadzētu izvairīties no visām aktivitātēm, vienkārši ir svarīgi aktīvi palikt, izvēloties tādas darbības, kuras mazāk kaitē.